Синдром Гийена-Барре

Медицинский эксперт статьи

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Где болит?
  • Формы
  • Диагностика
  • Что нужно обследовать?
  • Как обследовать?
  • Какие анализы необходимы?
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины синдрома Гийена-Барре

Наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатией. Аутоиммунный механизм изучен не полностью. Известно несколько вариантов: в одних преобладает демиелинизация, в других страдает аксон.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Первые симптомы, порядок их появления и динамика

В типичных случаях синдром Гийена-Барре начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые через несколько часов или суток распространяются на верхние конечности.

Североамериканская шкапа тяжести двигательного дефицита

Минимальные двигательные расстройства

Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)

Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)

Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляске)

Необходимость проведения ИВЛ

[33], [34], [35], [36], [37]

Формы

В настоящее время в рамках синдрома Гийена-Барре выделяют четыре основных клинических варианта.

Помимо основных, в последнее время также выделяют ещё несколько атипичных форм заболевания — острую пандизавтономию, острую сенсорную невропатию и острую краниальную полиневропатию, наблюдающихся весьма редко.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Лечение синдрома Гийена-Барре

Цели лечения синдрома Гийена-Барре — поддержание жизненно важных функций, купирование аутоиммунного процесса с помощью специфической терапии, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации

Все больные синдромом Гийена-Барре подлежат госпитализации в стационар с отделением реанимации и интенсивной терапии.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Гийена-Барре

При стойкой брадиаритмии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного водителя ритма.

Лекарственное лечение и плазмаферез

Симптоматическое лечение синдрома Гийена-Барре

  • Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водно-электролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
  • При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов).
  • При выраженной тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии — атропин.
  • При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия, например фторхинолоны).
  • Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
  • При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют парацетамол или НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативное лечение синдрома Гийена-Барре

При необходимости длительной (более 7-10 суток) ИВЛ целесообразно наложение трахеостомы. При тяжёлых и длительных бульбарных нарушениях может потребоваться наложение гастростомы.

Общие принципы лечения синдрома Гийена-Барре

Почему возникает болезнь

Спровоцировать сбои в иммунной системе могут также такие состояния:

Больше всего подвержены патологии люди в пожилом возрасте, а также те, у кого есть наследственная предрасположенность.

Восстановление организма

Для восстановления мышц используются такие методы:

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
  • Приложение Г.

Список сокращений

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОВТ — острый вялый тетрапарез

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

1.1 Определение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

Читайте также  Тендовагинит сухожилия сгибателя пальца лечение

1.5 Классификация

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) — 65-90% от всех случаев заболевания;

острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) — 5-20% от всех случаев заболевания;

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Могут появиться колебания артериального давления

Лечение синдрома Гийена-Барре

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

  1. Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
  2. Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмоферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Плазмаферез при лечении синдрома Гийена-Барре

Прогноз на будущее

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему болезнь поражает одних людей, а других нет. Она не заразна и не передается по наследству.

Что происходит при СГБ с организмом?

Слабость.

Изменения чувствительности.

Лечение синдрома Гийена-Барре

От синдрома Гийена-Барре нет лекарств. Лечение в значительной степени поддерживающая и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

При легкой стадии важен отдых, могут потребоваться лекарства для уменьшения боли. Когда состояние становится более тяжелым, целью лечения является:

  • поддержание дыхания;
  • уменьшение болей;
  • возвращение мышечного тонуса;
  • предотвращение осложнений паралича, таких как контрактуры (стягивание и утолщение сухожилий).

Артериальное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Плазменный обмен (плазмаферез)

Эта процедура включает в себя взятие крови, которую затем разделяют на плазму и эритроциты. Плазма отбрасывается, а эритроциты возвращаются в организм с донорской или «чистой» плазмой. Этот процесс может повторяться несколько раз в день в течение 2-3 дней.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из плазмы организма, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Иммуноглобулин (гамма-глобулин) терапия

Это особый белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что когда он вводится в больших дозах внутривенно (через капельницу в кровоток), он уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности

Данное заболевание характеризуется поражением нейронных связей, которые запускают двигательные функции организма, а также повышенным количеством белка в цереброспинальной жидкости (последнее встречается у большинства пациентов).

В классификации синдрома выделяют 3 основных варианта клинической картины и несколько редко встречающихся:

Также выделяют еще несколько нестандартных форм данного заболевания, которые встречаются очень редко: утрата чувствительности или воспаление вегетативных нервных волокон. Все они протекают в острой форме.

В зависимости от того, как долго нарастает проявление симптомов, выделяют такие стадии синдрома:

  • 1-2 недели – острая;
  • от 2 до 4 недель – подострая;
  • месяц и больше – хроническая.
Читайте также  Почему немеют пальцы рук в ночное время и что с этим делать

Причины нарушения

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным

Среди причин возникновения аутоиммунных процессов можно выделить следующие:

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным. К этому приводят внутриутробные нарушения развития, вызванные:

Симптоматика заболевания

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются мышечная слабость и/или чувство онемения, парестезии в нижних конечностях, которые спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности

Вскоре возникают и явственные симптомы синдрома Гийена-Барре. Если вы заметили один из следующих признаков, это повод немедля обратиться к доктору:

Исходя из периодов нарастания признаков неврологии синдрома Гийена- Барре выделяют 3 стадии болезни:

Осложнения и опасность для жизни

Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход

Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния:

Лечение синдрома Гийена-Барре

Очистка крови с помощью плазмафареза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре

Все больные обязательно лечатся в стационаре. Примерно трети поступивших необходима искусственная вентиляция легких. Терапия синдрома состоит из нескольких уровней:

  • реанимация;
  • симптоматическая терапия;
  • очищение крови;
  • восстановление мышечного аппарата;
  • профилактика.

Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:

  • подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
  • установку катетера для выведения мочи.

Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.

Очистка крови осуществляется с помощью плазмафареза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.

Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.

Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.

Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

  • генетическая предрасположенность,
  • неудачная или некачественная вакцинация,
  • оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.

Общая информация

Краткое описание

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

КодМКБ-10 Код МКБ-9
G61.0 Синдром Гийена — Барре 357.0 Синдром Гийена — Барре

Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

Читайте также  Степени плоскостопия

0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;

1 стадия – минимальные двигательные нарушения;

II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия – летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 0 баллов — движения в мышце отсутствуют.

• 1 балл — минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

• 2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

• 3 балла — пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

• 4 балла — пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

• 5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Клинические варианты ОВДП

Вариант Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%) Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%) Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%) Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%) Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) [3,5]:

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Диагностический алгоритм:

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Атропин (Atropine)
Габапентин (Gabapentin)
Диклофенак (Diclofenac)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Иммуноглобулин G (Immunoglobulin G)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Кеторолак (Ketorolac)
Нифедипин (Nifedipine)
Прегабалин (Pregabalin)
Пропранолол (Propranolol)

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Оценка глотания — при бульбарном параличе нарушение глотания, для предупреждения аспирации
· назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:
· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре могут включать в себя:

  • Покалывание, которое началось в ноге или ногах, и потом перешло на все тело
  • Покалывание или слабость которые быстро распространяются
  • Трудности при дыхании
  • Поперхивание от слюны

Синдром Гийена-Барре является серьезным заболеванием, которое требует немедленной госпитализации из-за возможного быстрого прогрессирования. Чем раньше начато соответствующее лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Осложнения

Синдром Гийена-Барре оказывает влияние на нервы и может вызвать эффект домино на другие системы в организме, такие как дыхание и сердечнососудистая деятельность. Осложнения Синдрома Гийена-Барре включают в себя:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *