Синдром Бадда-Киари (I82

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Диагностика

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

    Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

Диуретическая терапия.

Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения — медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

Текст научной работы на тему «Синдром Бадда — Киари»

СИНДРОМ БАДДА — КИАРИ (случай из практики)

Камалова А. А.1, Шакирова А. Р.2, Хамидуллин А. Ф.3, Скворцова И. В.3, Хомяков А. Е. 3

BUDD-CHIARI SYNDROME (case report)

Kamalova А. А., Shakirova А. R., Khamidullin A. Ph., Skvortsova I. V., Homyakov A. E.

Камалова А. А. — доцент кафедры госпитальной педиатрии, д.м.н., ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Читайте также  Воспаление сустава на ноге

Шакирова А. Р. — заместитель директора по лечебной работе Медицинского центра «Айболит» (Казань)

Хамидуллин А. Ф. — заведующий отделением лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Скворцова И. В. — врач отделения лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Хомяков А. Е. — заведующий патоморфологическим отделением ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Kamalova Aelita — Associate Professor, PhD, Department of Pediatrics, Kazan State Medical University

Shakirova Almaziya — deputy director for Clinical Work, Medical Center «Aibolit» (Kazan)

Khamidullin A. Ph.— Chief of Radiology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Skvortsova I. V. — Doctor of Radiology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Homyakov A. E.— Chief of Morfology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

1 ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

2 Медицинский центр «Айболит», Казань

3 ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Камалова Аэлита Асхатовна Dr. Kamalova Aelita E-mail:

Ключевые слова: дети; синдром Бадда — Киари; асцит; лечение, трансъюгулярное внутрипеченочное портока-вальное шунтирование

Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2014; 101 (1):113-116

Keywords: children; Budd — Chiari syndrome; ascites; transjugular intrahepatic porta systemic shunt

Eksperimental’naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2014; 101 (1):113-116

Следующее наблюдение служит примером хронического течения синдрома Бадда — Киари.

анемия (гемоглобин — 84 г/л). В дальнейшем при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружен асцит.

В ходе дифференциальной диагностики исключались заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, заболевания печени, болезни почек и сердечно-сосудистой системы.

и протромбиновый индекс (ПТИ) были в норме (фибриноген 5,04 г/л, ПТИ 82 %).

При динамическом наблюдении в клинической картине отмечалась отрицательная динамика: отечный синдром усугубился — в брюшной полости визуализировалась свободная жидкость до 3 л, наблюдались выраженные отеки на ногах.

В настоящее время девочка учится, ведет активный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях.

В заключение хотелось бы подчеркнуть уникальность данного клинического случая ввиду наличия

Венограмма нижней полой вены. Стеноз внутрипеченочного сегмента нижней полой вены

одновременно двух таких серьезных заболеваний как целиакия и синдром Бадда — Киари. Синдром Бадда — Киари имеет серьезный прогноз: при острой форме больные погибают в течение 2-3 недель, при хронической форме продолжительность

1. Ferri F. F. Budd-Chiari Syndrome.— Ferri’s Clinical Advisor, 2014.— URL: https://www.clinicalkey. com/#!/ContentPlayerCtrl/doPlayContent/3-s2.0 -B9780323083744002169/.

2. Mueller D., Lauer G.M., Krok K., Schleyer A. Budd-Chiari syndrome.— URL: https://www.clinicalkey.com/#!/Con-tentPlayerCtrl/doPlayContent/21-s2.0-1016252/.

3. Hermeziu B., Franchi-Abella S., Plessier A. et al. Budd-Chiari syndrome and essential thrombocythemia in a child: favorable outcome after transjugular intrahepatic portosystemic shunt // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2008.— Vol. 46, № 3.— P. 334-337.

4. Lilova M., Velkovski I. G., Velichkov N. I. Budd-Chiari syndrome and inferior vena cava thrombosis in a nephrotic child // Pediatr. Nephrol.— 2000.— Vol. 14, № 5.—P. 412-415.

5. Huemer M., Huber W. D., Schima W. et al. Budd-Chiari syndrome associated with coagulation abnormalities in a child with carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ix // J. Pediatr.—2000.— Vol. 136, № 5.— P. 691-695.

6. Aydogdu S., Tumgor G., Parildar M. Acute hepatic vein thrombosis after liver transplantation in a child with biliary atresia and absent inferior vena cava // Transplant. Proc.— 2006.— Vol. 38, № 5.— P. 1459-1460.

жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. Радует то, что в настоящее время существуют эффективные методы оперативного лечения данного синдрома, способные продлить жизнь больным и улучшить прогноз [10-12].

7. Yadav D., Chandra J., Sharma S., Singh V. Essential thrombocytosis and antiphospholipid antibody syndrome causing chronic Budd-Chiari syndrome // Indian J. Pediatr.— 2012.— Vol. 79, № 4.— P. 538-540.

8. Goldstein G., Maor J., Kleinbaum Y. Budd-Chiari syndrome in very young adult patients with polycythemia vera: report of case series with good outcome with direct thrombin inhibitor treatment // Blood Coagul. Fibrinolysis.— 2013.— Vol. 24, № 8.— P. 848-853.

9. Misra V., Verma K., Singh D. K., Misra S. P. The Budd-Chiari syndrome in a child: a case report and review of the literature // J. Clin. Diagn. Res.— 2012.— Vol. 6, № 10.— P. 1783-1785.

10. Nagral A., Hasija R. P., Marar S., Nabi F. Budd-Chiari syndrome in children: experience with therapeutic radiological intervention // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2010.— Vol. 50, № .1.— P. 74-78.

Читайте также  Судороги в руках

11. Cauchi J. A., Oliff S., Baumann U. The Budd-Chiari syndrome in children: the spectrum of management // J. Pediatr. Surg.— 2006.— Vol. 41, № 11.— P. 1919-1923.

Симптомы

При подострой форме у больных наблюдается увеличение печени в размерах, усиление свертываемости крови, скопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах селезенки.

Профилактика

Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Общие сведения

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Этиология

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);

Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния, такие как полицитемия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

Заболевания соединительной ткани

Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);

Опухолевая инвация печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома или почечноклеточный рак)

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Синдром Бадда – Киари обычно развивается в течение недель или месяцев. Имеется тенденция к развитию портальной гипертензии и цирроза в течение определенного периода времени.

Диагностика

Клиническая оценка и исследование лабораторных функциональных проб печени

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Отклонения в лабораторных показателях функциональных проб печени обычно неспецифичны и вариабельны. Наличие факторов риска тромбоза увеличивает вероятность данного диагноза.

Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

Лечение

Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);

Предотвращение распространения тромба

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

Причины возникновения

Возникновению заболевания способствует множество факторов, среди которых самыми значимыми являются:

Так же выделяют особую группу синдрома Бадда-Киари – идиопатическую (происхождение заболевания не известно). Данная особенность встречается у 20 – 30% больных.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

  • общая слабость;
  • интенсивные боли в правом подреберье;
  • пожелтение кожных покровов;
  • вздутие кишечника;
  • тошнота;
  • рвота кишечным содержимым с примесью крови;
  • диарея;
  • кровотечение из прямой кишки;
  • увеличение в объеме живота с ярко выраженной сосудистой сеткой на передней поверхности;
  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
Читайте также  Отеки ног у пожилых: причины и лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре! Медикаментозное лечение на непродолжительное время снижает или полностью убирает симптомы заболевания. Добиться стойкой ремиссии можно только хирургическим лечением при ранней стадии болезни.

Медикаментозное лечение

  • Антикоагулятны (гепарин, фраксипарин, клексан) подкожно.
  • Тромболитики (стрептокиназа, актилизе) внутривенно.
  • Диуретики (фуросемид, спиронолактон) внутрь утром натощак.

Дозы препаратов и кратность введения устанавливаются в каждом конкретном случае лечащим врачом исходя из динамики заболевания и результатов обследования.

Лечение проводится под ежедневным контролем коагулограммы и электролитов крови.

Хирургическое лечение

  • Ангиопластика – устранение окклюзии или обструкции печеночной вены с помощью катетера, который вводится в организм через локтевую вену. После устранения причины заболевания в пораженный сосуд вводится стент – искусственная сеточка, которая укрепляет стенки сосуда, препятствуя их сужению.
  • Шунтирование – организация кровотока в обход пораженного участка вен. Чаще всего выполняется портокавальное шунтирование – кровь из воротной вены в обход печени попадает в нижнюю полую вену. Данная операция позволяет снизить внутрипеченочное давление и предотвратить осложнения портальной гипертензии.

Народное лечение

Народное лечение синдрома Бадда-Киари запрещено!

Диета, облегчающая течение заболевания

Частое питание малыми порциями, только термически обработанная пища, ограничение жидкости и полное исключение поваренной соли!

Рекомендовано употреблять в пищу отварное мясо не жирных сортов, рыбу, супы на овощных бульонах, каши, тушенные или отварные овощи, яйца, кисломолочные продукты.

Запрещены жирные, соленые, копченые и острые блюда, консервация, макаронные изделия, алкогольные напитки, чай, кофе, шоколад, сдобная выпечка.

Что происходит в венах печени?

Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит к уплотнению ткани, венозному застою, нарушает адаптационные свойства. И наоборот, прекращение кровотока из-за тромбоза прекращает функции печеночной ткани вплоть до некроза гепатоцитов.

В результате печень увеличивается в размерах, растяжение капсулы причиняет боль.

  • у половины пациентов обнаруживается гипертрофия хвостатой доли, что усиливает степень сужения нижней полой вены;
  • в 1/5 случаев формируется тромб в воротной вене.

Клинические проявления острой формы

Как правило, острая форма синдрома Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом на уровне печеночных или нижней полой вены. Симптомы появляются неожиданно на фоне предшествующего удовлетворительного состояния, быстро прогрессируют:

На эту форму приходится по разным источникам от 5 до 20% подтвержденных случаев, протекает тяжело и заканчивается летальным исходом в течение нескольких дней.

Иногда клиницисты выделяют подострую форму, которая длится до полугода, проявляется кровотечениями из вен пищевода, увеличением массы печени, селезенки, асцитом.

Особенности диагностики

Задачи диагностики сводятся к поиску ответов на вопросы:

  1. являются ли выявленные симптомы проявлением синдрома Бадда-Киари;
  2. каково возможное происхождение заболевания (первичное или вторичное).

Для этого необходимо:

Дополнительное обследование

Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных показателей нет. В анализах крови возможны:

  • лейкоцитоз;
  • снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций;
  • изменения в свертывающей системе;
  • повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.

УЗИ и компьютерная томография указывают на снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени.

На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые по гомогенности участки печеночной ткани, увеличение хвостовой доли.

Наиболее достоверными методами являются исследования сосудов с контрастными веществами (ангиография нижней полой вены, веногепатография). Они наглядно позволяют судить о локализации тромбоза или флебита, степени нарушенного кровообращения.

Биопсия печеночной ткани указывает на атрофию клеток гепатоцитов в центральной зоне каждой дольки, застой в венулах, мельчайшие тромбозы.

Общая информация

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

Причины

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение из варикозного расширения вен;
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Лечение

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

  • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

Хирургическая терапия

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *