Миопатия Беккера

Симптомы

Симптомы миопатии Беккера выражаются:

Полный комплекс симптомов редко присутствует у одного больного, однако утомляемость и слабость в ногах ощущают абсолютно все пациенты.

Лечение

Хирургическое вмешательство проводится в случаях, когда пациент испытывает слишком болезненные ощущения в сухожилиях мышц – операция способствует их удлинению путем коррекции контрактур.

Встречается ли заболевание у женщин

В отличие от Дюшена, миопатия Беккера может проявляться и у женщин, однако симптомы заболевания проявляют себя очень и очень незначительно, а иногда правильный диагноз не удаётся установить на протяжении всей жизни.

Чтобы точно знать свой генетический статус, женщине нужно пройти полное генетическое обследование.

Обследование при миопатии

Характерными клиническими признаками миопатий являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов.

На электромиограмме выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала.

При анализе крови можно обнаружить повышение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрокиназы и других ферментов.

В моче повышается уровень креатина и аминокислот и снижается уровень креатинина.

Миопатии – наследственные заболевания и в ранних стадиях болезни для диагностики может потребоваться обследование всех членов семьи.

Общие клинические симптомы:

Ювенильная форма Эрба.

Эта форма наследуется по аутосомно – рецессивному типу.

Начало заболевания приходится на второе – третье десятилетие. Болеют и мужчины и женщины.

« Осиная» талия и гиперлордоз у больного миопатией.

Чем позже проявляется заболевание – тем оно благоприятнее протекает. Раннее начало протекает тяжело, приводит к инвалидности и обездвиженности.

Псевдогипертрофическая форма Дюшена.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Самая злокачественная миопатия.

Миопатия Беккера.

Легкий вариант миопатии, сцепленной с полом.

Начинается после 20 лет. Проявляется псевдогипертрофией мышц голени (икроножных мышц). Медленно присоединяются атрофии тазового пояса и бедер. Нарушений психики нет.

Читайте также  Пластиковый гипс против обычного – инновации в травматологии

Плечелопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина.

Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Болеют и мальчики и девочки.

Начинается заболевание в 10 – 20 лет с атрофий и слабости мышц лица. Затем в процесс вовлекаются мышцы надплечий, плеч, мышцы груди, лопаток.

Атрофия мышц спины больного миопатией Ландузи – Дежерина.

Течение медленное, больные долго могут сохранять подвижность и выполнять посильную работу. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее его течение. На продолжительность жизни эта форма миопатии существенно не влияет.

Другие формы миопатий встречаются редко: офтальмоплегическая (как легкий вариант плечелопаточно – лицевой), дистальная (поражаются дистальные отделы конечностей в 40 – 60 лет и очень медленно прогрессирует).

Консультация врача по теме миопатии

Вопрос: нужна ли диета при миопатии?
Ответ: да, нужно употреблять побольше свежих овощей и фруктов, молоко, творог, яйца, овсяную крупу, морковь, мед, орехи. Не рекомендуется кофе, чай, пряности, алкоголь ,сахар, картофель, капуста.

Вопрос: лечат ли миопатию стволовыми клетками?
Ответ: разрабатываются такие методики, проконсультироваться индивидуально можно в клинике стволовых клеток г. Москва

Врач невролог Кобзева Светлана Валентиновна

Комментарии

600, первичное поражение мышц на МРТ показало, с диагнозом не согласна, может у нас проблема в позвоночнике ??

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *