Причины
Симптомы
Другие симптомы заболевания это:
У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.
Определение
Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.
Классификация
Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:
Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.
Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.
Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.
Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.
Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.
Этиология
Справочные материалы по этиологии
1. Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V: Recurrent mutation of the gene encoding sequestosome 1 (SQSTM1/p62) in Paget disease of bone. Am J Hum Genet 70:1582–1588, 2002. doi: 10.1086/340731.
Диагностика
Сывороточная щелочная фосфатаза, кальций и фосфат (PO4)
Сканирование костей с целью определения степени и локализации заболевания
Болезнь Педжета следует предположить при наличии следующего:
необъяснимых болей в костях или их деформации;
подозрительных изменений на рентгенограмме;
необъяснимого повышения сывороточной щелочной фосфатазы, обнаруженного при лабораторных исследованиях, проводимых по другому поводу, особенно если значение гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ) нормально;
гиперкальциемии, которая развивается при постельном режиме, особенно у пожилых больных;
остеосаркомы у пожилых больных
При подозрении на болезнь Педжета необходимы рентгенография и измерение уровней щелочной фосфатазы, кальция и PO4 в сыворотке. Для установления диагноза требуется рентгенологическое подтверждение. К характерным рентгенологическим признакам относятся:
повышение плотности костной ткани;
аномальная архитектоника с грубыми трабекулами или утолщением кортикального слоя;
гипертрофия костной ткани
В большеберцовой или бедренной кости могут отмечаться микропереломы.
Радионуклидное сканирование костей с фосфатами, меченными технецием, должно быть выполнено при исходном обследовании для оценки степени поражения костей.
Здравый смысл и предостережения
Можно предположить болезнь Педжета у пожилых людей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы, но нормальным ГГТ.
Симптомы болезни Педжета
При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:
- Нижних конечностей;
- Черепа;
- Плечевого пояса;
- Ребер.
Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.
Основными симптомами болезни Педжета являются:
- Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
- Ноющие боли в костях;
- Костные деформации.
Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.
Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.
Осложнения болезни Педжета
Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.
Медицинский эксперт статьи
Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) — рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Симптомы болезни Педжета
Болезнь Педжета развивается, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у женщин.
В результате этого сосок втягивается вглубь до полного его исчезновения. При пальпации обнаруживается опухолевидное уплотнение тканей и увеличение регионарных лимфатических узлов. В различной степени выраженности отмечаются зуд, жжение и болезненность.
При экстрамаммарной локализации болезнь Педжета располагается в аногенитальной области и клинически проявляется большим полиморфизмом. Очаги могут постепенно распространяться на близлежащие участки кожи.
Классификация и формы
Выделяют несколько классификаций состояния. Так, по распространению отёчности Р. Cadenat в 1970 году выделил 2 формы:
- Частичную. Отёк распространяется только на конечность.
- Распространённую. Отёк с конечности переходит на грудь и область под ключицей.
Этот же учёный выделил 2 формы по тяжести: лёгкую и тяжёлую, когда прогресс состояния приводит к инвалидности. Е. Loelsen в 1969 году выделил 2 формы заболевания в зависимости от характера протекания: тромбическую и нетромботическую.
В России распространена классификация по А. Пытелю и Б. Соколовскому, разделяющих синдром на острый и хронический. Позже, в 1971 году, В. Прикупец расширил классификацию, выделив 3 формы острой стадии:
- Лёгкую. Давление в венах до 300 мм водного столба.
- Среднюю. Давление повышается вплоть до 800 мм водного столба.
- Тяжёлую, когда давление может достигать 1300 мм водного столба.
Примечательно, что симптомы заболевания в острой стадии постоянны, при этом их интенсивность растёт и достигает максимума на 3 сутки. Продолжительность данной стадии, обычно, составляет до 3 недель.
Хроническая стадия отличается умеренной гипертензией вен в конечностях, однако, недостаточность оттока крови хорошо видна при физических нагрузках.
Симптомы
Обычно, симптомы болезни Педжета-Шреттера проявляются после физических нагрузок и выражаются в:
- отёчности;
- цианозе (посинение конечностей);
- напряжении;
- повышенной усталости;
- одышке;
- расширении подкожных вен;
- повышенной температуре;
В период острой стадии у пациентов возникает острая боль стягивающего характера, а так же:
- ощущение распирания;
- ощущение холода;
- покалывание и ощущение тяжести в области шеи;
У большинства пациентов отмечается гиперестезия (повышенная чувствительность), мышечная гипотония рук. Периостальные и сухожильные рефлексы поначалу повышаются, а затем снижаются.
О том, в чем заключается диагностика синдрома Педжета-Шреттера, расскажет следующий раздел.
Лечение синдрома Педжета-Шреттера
Лечебная методика выбирается в зависимости от формы заболевания. Основу лечения составляет консервативная медикаментозная схема.
Более подробно о некоторых методах лечения тромбоза глубоких вен расскажет специалист в следующем видео:
Терапевтический
Терапевтический способ заключается в соблюдении стационарного режима, если у пациента острая стадия болезни.
Терапевтическая методика затрагивает также послеоперационный период. Так, после выписки пациента, ему рекомендовано эластичное бинтование руки.
Медикаментозное
Основу медикаментозного лечения составляет антитромботическая терапия. В качестве препаратов, входящих в эту терапию, назначают:
После лечения пациент должен периодически прибегать к консервативной медикаментозной терапии, чтобы предотвратить рецидив.
Операция
Другие реконструктивные сосудистые операции популярности не возымели.
Прогноз
Прогноз для всех стадий положительный: синдром Педжета-Шреттера не несёт угрозу жизни. Однако пациент полностью не выздоравливает, и негативная симптоматика наблюдается даже после излечения. Также заболевание может приводить к инвалидности.
Следующее видео более подробно расскажет о том, как предусмотреть развитие тромбоза, том числе и синдрома Педжета-Шреттера:
