M88 Болезнь Педжета (костей) деформирующий остеит

Причины

Симптомы

Другие симптомы заболевания это:

У некоторых людей с такой патологией, как болезнь Педжета, могут возникать проблемы со слухом и зрением, которые связаны с дегенеративными поражениями костей черепа.

Определение

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Классификация

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.

Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.

Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.

Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.

Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Этиология

Справочные материалы по этиологии

1. Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V: Recurrent mutation of the gene encoding sequestosome 1 (SQSTM1/p62) in Paget disease of bone. Am J Hum Genet 70:1582–1588, 2002. doi: 10.1086/340731.

Диагностика

Сывороточная щелочная фосфатаза, кальций и фосфат (PO4)

Сканирование костей с целью определения степени и локализации заболевания

Болезнь Педжета следует предположить при наличии следующего:

необъяснимых болей в костях или их деформации;

подозрительных изменений на рентгенограмме;

необъяснимого повышения сывороточной щелочной фосфатазы, обнаруженного при лабораторных исследованиях, проводимых по другому поводу, особенно если значение гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТ) нормально;

гиперкальциемии, которая развивается при постельном режиме, особенно у пожилых больных;

остеосаркомы у пожилых больных

При подозрении на болезнь Педжета необходимы рентгенография и измерение уровней щелочной фосфатазы, кальция и PO4 в сыворотке. Для установления диагноза требуется рентгенологическое подтверждение. К характерным рентгенологическим признакам относятся:

Читайте также  Боль в спине слева: причины и методы лечения

повышение плотности костной ткани;

аномальная архитектоника с грубыми трабекулами или утолщением кортикального слоя;

гипертрофия костной ткани

В большеберцовой или бедренной кости могут отмечаться микропереломы.

Радионуклидное сканирование костей с фосфатами, меченными технецием, должно быть выполнено при исходном обследовании для оценки степени поражения костей.

Здравый смысл и предостережения

Можно предположить болезнь Педжета у пожилых людей с повышенным уровнем щелочной фосфатазы, но нормальным ГГТ.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

  • Нижних конечностей;
  • Черепа;
  • Плечевого пояса;
  • Ребер.

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

  • Нарушение функций пораженных конечностей, тазового и плечевого пояса, позвоночника;
  • Ноющие боли в костях;
  • Костные деформации.

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Медицинский эксперт статьи

Болезнь Педжета (син.: экстрамаммарная болезнь Педжета, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) — рак in situ, локализуется, как правило, вокруг сосков или на сосках молочной железы, реже в области половых органов, подмышечных впадин.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Читайте также  Возможные причины и симптомы боли в области почек

Симптомы болезни Педжета

Болезнь Педжета развивается, как правило, у лиц старше 40 лет, преимущественно у женщин.

В результате этого сосок втягивается вглубь до полного его исчезновения. При пальпации обнаруживается опухолевидное уплотнение тканей и увеличение регионарных лимфатических узлов. В различной степени выраженности отмечаются зуд, жжение и болезненность.

При экстрамаммарной локализации болезнь Педжета располагается в аногенитальной области и клинически проявляется большим полиморфизмом. Очаги могут постепенно распространяться на близлежащие участки кожи.

Классификация и формы

Выделяют несколько классификаций состояния. Так, по распространению отёчности Р. Cadenat в 1970 году выделил 2 формы:

  • Частичную. Отёк распространяется только на конечность.
  • Распространённую. Отёк с конечности переходит на грудь и область под ключицей.

Этот же учёный выделил 2 формы по тяжести: лёгкую и тяжёлую, когда прогресс состояния приводит к инвалидности. Е. Loelsen в 1969 году выделил 2 формы заболевания в зависимости от характера протекания: тромбическую и нетромботическую.

В России распространена классификация по А. Пытелю и Б. Соколовскому, разделяющих синдром на острый и хронический. Позже, в 1971 году, В. Прикупец расширил классификацию, выделив 3 формы острой стадии:

  • Лёгкую. Давление в венах до 300 мм водного столба.
  • Среднюю. Давление повышается вплоть до 800 мм водного столба.
  • Тяжёлую, когда давление может достигать 1300 мм водного столба.

Примечательно, что симптомы заболевания в острой стадии постоянны, при этом их интенсивность растёт и достигает максимума на 3 сутки. Продолжительность данной стадии, обычно, составляет до 3 недель.

Хроническая стадия отличается умеренной гипертензией вен в конечностях, однако, недостаточность оттока крови хорошо видна при физических нагрузках.

Симптомы

Обычно, симптомы болезни Педжета-Шреттера проявляются после физических нагрузок и выражаются в:

  1. отёчности;
  2. цианозе (посинение конечностей);
  3. напряжении;
  4. повышенной усталости;
  5. одышке;
  6. расширении подкожных вен;
  7. повышенной температуре;
Читайте также  Как избежать боли в спине

В период острой стадии у пациентов возникает острая боль стягивающего характера, а так же:

  1. ощущение распирания;
  2. ощущение холода;
  3. покалывание и ощущение тяжести в области шеи;

У большинства пациентов отмечается гиперестезия (повышенная чувствительность), мышечная гипотония рук. Периостальные и сухожильные рефлексы поначалу повышаются, а затем снижаются.

О том, в чем заключается диагностика синдрома Педжета-Шреттера, расскажет следующий раздел.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

Лечебная методика выбирается в зависимости от формы заболевания. Основу лечения составляет консервативная медикаментозная схема.

Более подробно о некоторых методах лечения тромбоза глубоких вен расскажет специалист в следующем видео:

Терапевтический

Терапевтический способ заключается в соблюдении стационарного режима, если у пациента острая стадия болезни.

Терапевтическая методика затрагивает также послеоперационный период. Так, после выписки пациента, ему рекомендовано эластичное бинтование руки.

Медикаментозное

Основу медикаментозного лечения составляет антитромботическая терапия. В качестве препаратов, входящих в эту терапию, назначают:

После лечения пациент должен периодически прибегать к консервативной медикаментозной терапии, чтобы предотвратить рецидив.

Операция

Другие реконструктивные сосудистые операции популярности не возымели.

Прогноз

Прогноз для всех стадий положительный: синдром Педжета-Шреттера не несёт угрозу жизни. Однако пациент полностью не выздоравливает, и негативная симптоматика наблюдается даже после излечения. Также заболевание может приводить к инвалидности.

Следующее видео более подробно расскажет о том, как предусмотреть развитие тромбоза, том числе и синдрома Педжета-Шреттера:

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *