Болезнь Олье

Болезнь Олье. Эпидемиология

Болезнь Олье – очень редкая болезнь, она развивается у мужчин и женщин в равных соотношениях. Симптомы и проявления чаще всего дебютируют у детей.

Болезнь Олье. Похожие расстройства

  • Синдром Маффуччи – редкое генетическое расстройство, характеризующееся доброкачественными хрящевыми наростами, деформациями скелета и темно-красными пятнами неправильной формы на коже, которые состоят из кровеносных сосудов (гемангиомы).
  • Синдром Протея – редкое расстройство, при котором люди развивают доброкачественные опухоли, затрагивающие различные части тела.

Болезнь Олье. Лечение

Основным методом лечения этих опухолей является хирургическая операция. Другое лечение только симптоматическое и поддерживающее.

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Диагностические методы

Окончательный диагноз устанавливается после проведения визуального осмотра и рентгенологического метода исследования.

Последний показывает чёткую картину, характерную именно для этой патологии. Размеры поражённых длинных трубчатых костей значительно меньше в сравнении с такими же здоровыми.

Метафизы выглядят вздутыми и утолщёнными, визуально напоминают булаву. Диафизы имеют искривления, степень их зависит от прогрессирования болезни.

Прогноз

При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.

Профилактические меры

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Симптомы

акроформа проявляется поражением мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп);

мономелическая форма, обусловлена изменением костей конечностей и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка);

односторонняя форма, в этом случае зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела;

Читайте также  Вывих; признаки и первая помощь при смещении костей

двухсторонняя форма является самой распространенной, в это случае участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

Профилактика

В связи с неустановленной этиологией заболевания первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Признаки заболевания

Наросты можно прощупать в местах, где мышцы развиты слабо в районе проксимальных поверхностей костей. Плотные хрящевые наросты в виде бугров нарушают двигательную функцию, при этом болевой синдром отсутствует.

Болезнь делает кости очень хрупкими и ломкими, даже незначительные повреждения могут привести к перелому, который сопровождается очень сильной болью, но в отличие от обычных переломов не наблюдается травматическое воздействие на ткани.

Болезнь Олье (дисхондроплазия) может протекать в нескольких стадиях, в зависимости от того, насколько широко распространен патологический процесс:

  1. Первый этап характеризуется воспалением одной кости, эта стадия называется монооссальной.
  2. На втором этапе воспаление охватывает 2–3 кости — это олигооссальная стадия.
  3. Третий этап заключается в множественном проявлении болезни на 4-х и более костях. Данная стадия называется полиоссальной.

Кроме этого, выделяют акроформу — когда хондроматоз развивается только в кистях и/или стопах.

Таким образом, важно обнаружить патологию на ранней стадии, поскольку очаг заболевания растет вместе с человеком (очень часто в латентной форме) и в итоге костенеет, в данном случае удалить наросты невозможно.

Диагностируется заболевание Олье путем внешнего осмотра и анализа анатомических данных. Если есть подозрения на наличие болезни, проводят полную рентгенографию участков костей, где возможно развитие воспалительного процесса.

Болезнь, вероятнее всего, распространяется по наследству, поэтому необходимо уточнять данный факт в каждом отдельном случае.

Как выглядит хондроматоз, можно увидеть на фото.

Терапевтические методы

Терапевтических методов борьбы с дисхондроплазией несколько:

  • оперативный;
  • ортопедический;
  • консервативный.

Консервативное лечение заключается в компенсации недостающей длины больной кости, например, с помощью определенной обуви, которую изготавливают индивидуально.

При значительной деформации и недостатке длины конечности используют методику вытягивания, но она не применяется в тяжелых случаях.

Хирургическое вмешательство является обязательным в тяжелых случаях, и когда опухолевидные образования переродились в злокачественные.

Стадии развития заболевания

В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:

  1. Монооссальная. Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная. В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная. Симптомы поражают более 4 костей.
Читайте также  Причины и лечение боли в плечевом суставе при поднятии, отведении, сгибании, разгибании руки

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Диагностические мероприятия

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

Тактика лечения

Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.

Стадии развития заболевания

В зависимости от распространенности воспалительного процесса, болезнь Олье разделяется на следующие стадии по количеству костей, вовлеченных в патологический процесс:

  1. Монооссальная . Протекает с поражением 1 кости.
  2. Олигооссальная . В патологический процесс вовлекаются 2-3 кости.
  3. Полиоссальная . Симптомы поражают более 4 костей.

Кроме того, существуют и акроформы, при которых дисхондроплазия поражает стопы и кисти рук. Помимо классификации, существует разделение воспалительного процесса на генерализированный, локальный и множественный.

Диагностические мероприятия

Важно учитывать, что на сегодняшний день эффективных методов устранения симптомов болезни у детей (в периоде роста костной ткани) не существует. Как правило, после оперативного удаления измененного участка отмечаются рецидивы.

Тактика лечения

Кроме того, абсолютное показание к оперативному вмешательству – это злокачественное новообразование.

Симптомы

акроформа проявляется поражением мелких костей дистальных отделов конечностей (кистей, стоп);

мономелическая форма, обусловлена изменением костей конечностей и прилегающие к ним кости туловища (таз, лопатка);

односторонняя форма, в этом случае зоны хряща в костях локализуются с одной стороны либо отмечается значительная неравномерность поражения с преимущественным вовлечением одной половины тела;

двухсторонняя форма является самой распространенной, в это случае участки хряща обнаруживаются в обеих половинах тела, обычно расположены несимметрично.

Профилактика

В связи с неустановленной этиологией заболевания первичная профилактика не разработана. Меры по предотвращению и своевременному выявлению злокачественных опухолей включают регулярные рентгенологические исследования пораженных сегментов.

Читайте также  Виды и; причины боли в; спине

Что такое болезнь Олье

Все это свидетельствует о раннем процессе дегенерации — на 3-6 месяце развития эмбриона. В результате замедляется рост и уменьшается размер кости. Это врожденное заболевание, оно диагностируется у новорожденных и детей младшего возраста.

В редких случаях болезнь проявляется в старшем возрасте, но это скорее исключение из правил. Фото болезни Олье наглядно демонстрирует дистрофические изменения в костных тканях.

При распространении симптоматики на плюсневую (кость стопы), пястную, кистевую кости и фаланги стопы воспалительный процесс отмечается на всем протяжении костей.

При тяжелом течении болезни деформация затрагивает надпяточную, пяточную кости, лопатку, ключицу, ребра и позвонки. Единственной незатронутой группой костей остается черепной свод.

Хондроматоз — редкое заболевание. Патологический процесс встречается в 4% случаев от числа всех диспластических ( нарушения формирования хрящевых и костных тканей) и опухолевых заболеваний у детей.

Стадии развития заболевания и симптомы

Обширность деформации костных тканей подразумевает разделение болезни на следующие стадии:

Болезнь классифицируется и по характеру патологического процесса — он бывает множественным, локальным, генерализованным.

Значительная деформация приводит к ограниченной подвижности в крупных суставах, в частности – суставах кисти. В детском возрасте патология протекает безболезненно. Взрослые пациенты могут жаловаться на артроз.

При сохранении движения пораженного сустава может развиваться вальгусная деформация, хромота.

Важно. В подавляющем большинстве случаев основной признак хондроматоза – деформация костных тканей, укорочение конечностей, температурная реакция, хромота.

Минимальное повреждение пораженной конечности может привести к перелому, признаки которого — сильная боль, ограничение подвижности, характерный хрустящий звук.

Заключение

При своевременном обращении к врачу прогнозы в большинстве случаев положительные. Внимательно и бережно относитесь к себе и будьте здоровы!

МКБ-10

Болезнь Олье: лечение в Израиле по прогрессивным методикам

Как правило, дисхондроплазия обнаруживается еще в младенчестве, хотя бывают случаи ее диагностирования в возрасте 30 лет. Немедленное начало лечения заболевания позволяет предотвратить патологические переломы и избежать значительной деформации костей.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *